先天性胎兒橫隔膜疝氣


懷孕24週是該抽驗是否有妊娠糖尿病及高層次超音波檢查的時候了。


一位34歲育有3位小朋友,目前已有24週身孕,日前接受我如上的安排,當超音波一打開,探頭一放在孕婦肚子時,就直接掃瞄到胎兒心臟旁有一團黑影,據自己經驗直覺認定是胃,但心藏旁不該有這個東西才對?啊,是胎兒發生橫隔膜疝氣!自己定下神來慢慢再掃多次,終確定是,再轉告孕婦及先生及下一步該怎麼走,接著他們有自行去台大跟長庚求證,結果都一樣。可是也不再來診間追蹤了。這胎24週之前產檢時據我的記錄都正常。


在台灣婦產科診所大都會準備2台超音波儀器設備,就如同攝影師會同時擁有傻瓜跟單眼像機一樣,一台操作簡單,機型較小,不佔空間,常擺在診間,另一台解析度更好,功能多,能觀察胎兒更細微的器官構造甚至血管血流走向,但購買時價碼很高,常要百萬以上,所以多屬於支援之用,用這種高價碼儀器檢查時,就是平時所指的的高層次超音波檢查。胎兒個體小,器官更小,且每天都在轉化變動,又有母親脂肪組織及子宮肌肉兩個隔層,所以每次產檢時都需要花點時間從頭到尾仔細查看,看看小朋友今天怎麼了?若醫生覺得有疑慮或想多一層了解孩子,就會馬上換高解析超音波,所以整個孕期,除了臨時性以外,一般是會安排2次高超,一次在妊娠11-13週之間,另一次則大約落在妊娠25-26週間。基於醫生自我的要求想作好每一次產檢的良知下,在小型婦產科診所高超收費常是象徵性而已(不拿錢意思意思,有時會落至被病人鄙視的地步)在大醫院的費用就超出很多了。


在大宅院裡需隔間,才能分出起居室,主臥室及小孩間,這樣生活才不會搞亂。人體腹內各種器官繁多雜陳,也是需要好好隔開分類才不會亂成一團傷了身體。橫隔膜就是身體內的隔間板,將肺及心臟等較脆弱的器官擺放在一塊兒(胸腔),免受其他器官如胃肝腸擠壓。但房子的隔板是一體成型,可是橫隔膜卻是七拼八湊合成的(橫隔膜癒合在懷孕6-14週內完成,分4部分合成,即中間部分,胸膜跟肋膜間,食道附近,胸廓邊。)所以胎兒期萬一癒合不良就容易有縫隙,當胎兒越大,器官體積也會越來越大,腹壓也跟著增加,橫隔膜缺隙一旦無法抵擋這個壓力被衝破了,胃啦肝啦甚至腸啦就會溜進胸腔,肺鐵定被擠扁,心臟鐵定被移位,那時胎兒就糟糕了。所以因為腹壓大是一個主因,因此發生這樣畸形往往都在妊娠中期以後,若很早就被發現,大都合併染色體異常。又因為橫隔膜是一片板狀,所以產科醫不是直接去發現它有缺陷,而是看到胃等跑到胸腔內後推測的,有時病症不明顯就很不容易發覺,所以用超音波產檢時每次都要很用心小心的理由就在此。


胎兒這個缺陷發生率每千人就有1-4人左右,有的專家更掃人興,認為比率應該更多,胎兒出生後馬上再見當中就有可能是這個原因。男生跟女生發生比率相同,大部分發生在左側,它下面剛好是胃的位置,我認為會這樣的原因之一是胃外牆滑溜溜,上部幽門處又尖尖的,所以橫隔膜稍有一點裂縫就容易滑溜上去,別的器官如肝臟形狀就沒有,不過這樣也好,當醫生的我們有較高的機會早一點發現這個問題,好作即時妥善的處理。胎兒的器官形成期大都在懷孕第5到第9週之間,橫隔膜也是,因胸廓內有心臟,肺臟,各自都是生命器官,必須各自獨立,但偏又同居一室,所以它們外圍都有被套各自保護,而下擺則需共同癒合形成部分橫隔膜抵擋腹腔器官進犯,因被膜來自不同器官,又癒合進行中途,可能任何因素如發炎或胎兒染色體異常等會造成延誤,癒合就不會很完美,不是有裂縫就是有破洞,因此橫隔膜疝氣就會隨時出現。除了左側還有一個地方會出現裂隙,就是在胸骨後面,出現比率較少,但是診斷還是需要靠腹腔內何種器官進入胸腔來猜測,好在處理方式大同小異。而穿越胸腔的食道有時畸形發育不良會被拉短,這樣會拉扯橫隔膜往上,而使橫隔膜無形中破損,這些異狀發生的過程原因,每一位產科醫都知道,但要在產檢時精確地診斷出,說真的實在很困難。不過多費心點總是作醫生的責任,而產婦也不可煩喔。


懷孕25週前就被發現大都預後很差,因胎兒此時的染色體異常率很高,而且肺部此時被擠壓,以後很不易成熟。一般而言,不管幾週發現,染色體是要被先確認,因染色體畸形率佔15%左右,可是合併其他器官不正常卻有40%之多,但是我認為一開始每次產檢都能盡心盡力,器官畸形這一區塊是可以很早被查覺到,若因此能先淘汰一些異常兒,這樣才不會一旦發現橫隔膜疝氣時手忙腳亂。


發現這種異常時的處理原則是先確定染色體是否正常?其他器官是否也是異常?然後就看懷孕週數,25週之前就被發現,預後很差,往往建議中止。25週之後就繼續觀察,直到38週就需會同小兒外科醫生討論,剖腹後胎兒馬上開刀或稍候幾天再動刀。懷孕後期有人嘗試用胎兒鏡引導下作胎兒氣管阻塞術,阻止羊水進入擴張肺泡,有利產後胎兒肺部的恢復,但是有人成功有人失敗。產後處理是一種挑戰,因為手術後會有一些後遺症,如餵食困難,食道逆流,慢性肺萎縮,運動遲緩等,所以也不是從此以後天下太平。作家長的是需要慎思決定的。


會發生這個畸形,是橫隔膜癒合不良,因此任何阻止癒合的原因都需考慮在內,除了染色體問題是先天性人力無法介入外,其他我認為母體感染還是最大禍首,要避免它,真的祈望各位準媽媽們不要生病囉,若不幸染病,也請趕緊找醫治療,否決妳的血中一旦佈滿菌體毒素,屆時不論多好的藥劑都無法完全去除,萬一小朋友因此受難,妳願意嗎?

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  • green
  • 醫生您好: 請問 文章中寫到"<span style="FONT-FAMILY:新細明體;FONT-SIZE:10pt;">......其他我認為母體感染還是最大禍首</span>" 可否詳細說明?還是說可以到哪找相關資料或購買書籍呢?因為親友正懷孕~剛被檢查出 寶寶疑似有此証狀 真的好傷心又無助啊~謝謝醫生 
    [版主回覆11/02/2012 23:35:02]指的是母親受到陰道或內臟等處的發炎,這種文章很多上網就可查出,最重要還是要問她的主治醫生
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