林正權的部落格

先天性胎兒橫隔膜疝氣

懷孕24週是該抽驗是否有妊娠糖尿病及高層次超音波檢查的時候了。

一位34歲育有3位小朋友，目前已有24週身孕，日前接受我如上的安排，當超音波一打開，探頭一放在孕婦肚子時，就直接掃瞄到胎兒心臟旁有一團黑影，據自己經驗直覺認定是胃，但心藏旁不該有這個東西才對?啊，是胎兒發生橫隔膜疝氣!自己定下神來慢慢再掃多次，終確定是，再轉告孕婦及先生及下一步該怎麼走，接著他們有自行去台大跟長庚求證，結果都一樣。可是也不再來診間追蹤了。這胎24週之前產檢時據我的記錄都正常。

在台灣婦產科診所大都會準備2台超音波儀器設備，就如同攝影師會同時擁有傻瓜跟單眼像機一樣，一台操作簡單，機型較小，不佔空間，常擺在診間，另一台解析度更好，功能多，能觀察胎兒更細微的器官構造甚至血管血流走向，但購買時價碼很高，常要百萬以上，所以多屬於支援之用，用這種高價碼儀器檢查時，就是平時所指的的高層次超音波檢查。胎兒個體小，器官更小，且每天都在轉化變動，又有母親脂肪組織及子宮肌肉兩個隔層，所以每次產檢時都需要花點時間從頭到尾仔細查看，看看小朋友今天怎麼了?若醫生覺得有疑慮或想多一層了解孩子，就會馬上換高解析超音波，所以整個孕期，除了臨時性以外，一般是會安排2次高超，一次在妊娠11-13週之間，另一次則大約落在妊娠25-26週間。基於醫生自我的要求想作好每一次產檢的良知下，在小型婦產科診所高超收費常是象徵性而已(不拿錢意思意思，有時會落至被病人鄙視的地步)在大醫院的費用就超出很多了。

在大宅院裡需隔間，才能分出起居室，主臥室及小孩間，這樣生活才不會搞亂。人體腹內各種器官繁多雜陳，也是需要好好隔開分類才不會亂成一團傷了身體。橫隔膜就是身體內的隔間板，將肺及心臟等較脆弱的器官擺放在一塊兒(胸腔)，免受其他器官如胃肝腸擠壓。但房子的隔板是一體成型，可是橫隔膜卻是七拼八湊合成的(橫隔膜癒合在懷孕6-14週內完成，分4部分合成，即中間部分，胸膜跟肋膜間，食道附近，胸廓邊。)所以胎兒期萬一癒合不良就容易有縫隙，當胎兒越大，器官體積也會越來越大，腹壓也跟著增加，橫隔膜缺隙一旦無法抵擋這個壓力被衝破了，胃啦肝啦甚至腸啦就會溜進胸腔，肺鐵定被擠扁，心臟鐵定被移位，那時胎兒就糟糕了。所以因為腹壓大是一個主因，因此發生這樣畸形往往都在妊娠中期以後，若很早就被發現，大都合併染色體異常。又因為橫隔膜是一片板狀，所以產科醫不是直接去發現它有缺陷，而是看到胃等跑到胸腔內後推測的，有時病症不明顯就很不容易發覺，所以用超音波產檢時每次都要很用心小心的理由就在此。

胎兒這個缺陷發生率每千人就有1-4人左右，有的專家更掃人興，認為比率應該更多，胎兒出生後馬上再見當中就有可能是這個原因。男生跟女生發生比率相同，大部分發生在左側，它下面剛好是胃的位置，我認為會這樣的原因之一是胃外牆滑溜溜，上部幽門處又尖尖的，所以橫隔膜稍有一點裂縫就容易滑溜上去，別的器官如肝臟形狀就沒有，不過這樣也好，當醫生的我們有較高的機會早一點發現這個問題，好作即時妥善的處理。胎兒的器官形成期大都在懷孕第5到第9週之間，橫隔膜也是，因胸廓內有心臟，肺臟，各自都是生命器官，必須各自獨立，但偏又同居一室，所以它們外圍都有被套各自保護，而下擺則需共同癒合形成部分橫隔膜抵擋腹腔器官進犯，因被膜來自不同器官，又癒合進行中途，可能任何因素如發炎或胎兒染色體異常等會造成延誤，癒合就不會很完美，不是有裂縫就是有破洞，因此橫隔膜疝氣就會隨時出現。除了左側還有一個地方會出現裂隙，就是在胸骨後面，出現比率較少，但是診斷還是需要靠腹腔內何種器官進入胸腔來猜測，好在處理方式大同小異。而穿越胸腔的食道有時畸形發育不良會被拉短，這樣會拉扯橫隔膜往上，而使橫隔膜無形中破損，這些異狀發生的過程原因，每一位產科醫都知道，但要在產檢時精確地診斷出，說真的實在很困難。不過多費心點總是作醫生的責任，而產婦也不可煩喔。

懷孕25週前就被發現大都預後很差，因胎兒此時的染色體異常率很高，而且肺部此時被擠壓，以後很不易成熟。一般而言，不管幾週發現，染色體是要被先確認，因染色體畸形率佔15%左右，可是合併其他器官不正常卻有40%之多，但是我認為一開始每次產檢都能盡心盡力，器官畸形這一區塊是可以很早被查覺到，若因此能先淘汰一些異常兒，這樣才不會一旦發現橫隔膜疝氣時手忙腳亂。

發現這種異常時的處理原則是先確定染色體是否正常?其他器官是否也是異常?然後就看懷孕週數，25週之前就被發現，預後很差，往往建議中止。25週之後就繼續觀察，直到38週就需會同小兒外科醫生討論，剖腹後胎兒馬上開刀或稍候幾天再動刀。懷孕後期有人嘗試用胎兒鏡引導下作胎兒氣管阻塞術，阻止羊水進入擴張肺泡，有利產後胎兒肺部的恢復，但是有人成功有人失敗。產後處理是一種挑戰，因為手術後會有一些後遺症，如餵食困難，食道逆流，慢性肺萎縮，運動遲緩等，所以也不是從此以後天下太平。作家長的是需要慎思決定的。

會發生這個畸形，是橫隔膜癒合不良，因此任何阻止癒合的原因都需考慮在內，除了染色體問題是先天性人力無法介入外，其他我認為母體感染還是最大禍首，要避免它，真的祈望各位準媽媽們不要生病囉，若不幸染病，也請趕緊找醫治療，否決妳的血中一旦佈滿菌體毒素，屆時不論多好的藥劑都無法完全去除，萬一小朋友因此受難，妳願意嗎?